双侧肾癌临床较少见，发病率约占同时散发肾癌的2%~4%，但在一些家族遗传病中发病率却高达83%，常见的家族遗传病包括：遗传性乳头状肾癌、林道（VonHippel-Lindau，VHL）病、家族性透明细胞癌和家族性肾腺瘤伴发Birt-Hogg-Dub综合征[1]。
双侧肾癌主要分同时性双侧肾癌和异时性双侧肾癌。