儿童脑肿瘤在相当程度上与胚胎组织的残余有关，例如表皮样囊肿，畸胎瘤，颅咽管瘤，新生儿的脉络丛乳头状瘤等都与胚胎组织的残留有关系。
除此之外，神经母细胞瘤，神经纤维瘤病等与遗传因素有关。此外，基因突变，癌基因和抑癌基因的异常表达也与儿童脑肿瘤的发生有一些关系。
某些具有致癌作用的化学物质，致瘤病毒和放射线等，也与儿童脑肿瘤的发生有一些关系。