phpv是原始玻璃体增生综合症，系胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管没有消失，继续增生所致的一种玻璃体先天异常。PHPV极为少见，大多数无明确病因，多单眼发病(90％，男性多见，多见于足月婴儿或儿童，母孕期无异常病史，为儿童白瞳症的一组病症之一。
迄今为止，PHPV病因未充分阐明，而目前公认的病因是原始玻璃体于胚胎期7―8个月时未能退化反而异常增殖所致。