你好遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病.全世界约2亿人罹患此病.我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%.主要分布在长江以南各省,以海南,广东,广西,云南,贵州,四川等省为高.G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血.G6PD缺乏症的临床表现.G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同.分新生儿黄疸,蚕豆病,药物性溶血,感染性溶血,非球形细胞溶血性贫血等临床类型.本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状.常因食用蚕豆,服用或接触某些药物,感染等诱发血红蛋白尿,黄疸,贫血等急性溶血反应.因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝,肾,或心功能衰竭,甚至死亡.60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行,导致许多患者的死亡.G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因.据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下.G6PD缺乏症的遗传方式.G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传,酶缺乏的表现度不一,一些女性杂合子酶活性可能正常.男性患者多于女性。