经典NMO的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病.20世纪末,Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料,拓展了NMO定义范畴,主要观点包括:视神经炎和脊髓炎两者可同时出现,很短时间内相继出现或相隔较长时间(数月或数年)出现;视神经炎可为双眼受累,也可单眼受累;有些患者病情反复发作称为复发型NMO.故NMO可为单相病程,亦可呈缓解复发的多相病程. 好发于青年,男女均可发病.急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发.急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明.诊断及鉴别诊断1,诊断采用Wingerchuk等制定的NMO诊断标准(2006年修订版本.2,鉴别诊断(1)早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆,ON多损害单眼,本病常两眼先后受累,并有脊髓病损或明显缓解-复发(2)MS可表现NMO的临床模式,CSF及MRI检查颇具鉴别意义.NMO的CSF-MNC>50*106/L或嗜中性粒细胞增多较常见,MS罕见;90%以上的MS可见寡克隆地,NMO不常见.头部MRI在NMO初期正常,复发-缓解型MS常有典型病灶;NMO脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段,常见脊髓肿胀和钆强化,MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段(3)亚急性脊髓视神经病多见于小儿,先有腹痛,腹泻等症状,以对称性感觉异常为主,多无瘫痪,无复发,CSF无明显改变.NMO的临床表现较MS严重,NMO多因一连串发作而加剧.复发型NMO预后差,得数患者呈阶梯式进展,发生全盲或截瘫等严重残疾,1/3的患者死于呼吸衰竭,这在MS均不常见.治疗方案1甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复,终止或缩短NMO恶化.500-1000mg/d,静脉滴注,连用3-5日;之后用大剂量泼尼松口服.应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险.2也可适当选用硫唑嘌呤,环磷酰胺等免疫抑制剂.恢复期应加强功能锻炼及理疗.虽然没有大样本临床对照试验证实有效,免疫抑制剂和血浆置换被建议用于NMO治疗.3MS的一线用药是免疫调节药物β-干扰素和可舒松(glatirameracetate.而NMO是否也有类似疗效需要深入研究.预后也不同于MS,早期报道NMO的5年生存率仅68%,死因主要是严重脊髓病变致呼吸衰竭.近年来,随着诊断和治疗水平提高,NMO预后已有改观,然而,每年约2次的平均复发率仍使得NMO比MS更早致残.预防常识对视神经脊髓炎患者要采用乐观态度向病人说明本病的性质和前景,增强与疾病做斗争的勇气,如何适应已经和可能造成的病残.指导他们如何进行患肢功能锻炼.叮嘱患者定期进行复查,避免劳累,防止感染.瞭解病情有无发展.经医院正规治疗后,大部分患者均有不同程度的恢复,少数患者可留有不同程度的残障。