慢性格林-巴利综合征髓鞘是神经周围的绝缘物质能够促进神经冲动的传导慢性格林-巴利综合征又称慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是周围神经的慢性复发性疾病本病的主要特点是:1,慢性进行性或慢性复发性病程;2,起病隐袭很少有前驱因素;3,病理上炎症反应不明显脱髓鞘与髓鞘再生可同时并存雪旺细胞再生出现洋葱头样改变;4,激素治疗较肯定病因病因尚不完全清楚可能与病毒感染或自身免疫等因素有关但尚缺乏证据临床表现1,本病的发病率低男女患病率比例相似;各年龄均可发病但儿童很少2,隐袭起病多无前驱因素进展数月至数年平均3个月;其自然病程有阶梯式进展,稳定进展和复发-缓解三种形式最初病情迅速进展可与急性格林-巴利综合征相似当进展超过四周时其慢性特征就变得明显了3,常见对称分布的肢体远端及近端无力自远端向近端发展腱反射减弱或消失;从上肢发病罕见躯干肌,呼吸肌及脑神经很少受累偶见复视,构音障碍,吞咽困难等症状;大多数患者同时存在运动与感觉障碍可有痛觉过敏,深感觉障碍及感觉性共济失调;大多数患者肌肉萎缩较轻;少数病例可有霍纳征,原发性震颤,尿失禁和阳痿辅助检查1,脑脊液可见蛋白-细胞分离但蛋白量波动较大部分患者寡克隆带阳性2,神经传导速度,远端潜伏期,F波潜伏期等异常均较急性格林-巴利综合征严重病程不同时间的病理检查显示脱髓鞘及继发性轴索损害的程度不同3,因感觉神经受累较常见故腓肠神经活检常可发现炎症性节段性脱髓鞘典型洋葱头样改变高度提示本病但此改变并非本病的特异性改变也可见于神经束膜瘤,创伤性神经瘤等如怀疑糖尿病性周围神经病并发慢性格林-巴利综合征活检发现炎症性脱髓鞘反应更有确诊意义4,核磁共振在病史较长的患者可发现神经增粗强化扫描有助于发现活动性蹭诊断慢性格林-巴利综合征的诊断主要根据临床症状,体征,脑脊液及电生理检查有时需要神经活检来确诊治疗1,皮质类固醇激素:强的松是治疗本病最常用的药物病人应长期口服强的松100毫克日1次连用2~4周后逐渐减量由于要长期服用难免会有副作用2,血浆交换和静脉注射免疫球蛋白:虽然有短期疗效但费用较高也需要不断重复使用条件允许的话建议使用免疫球蛋白需要每2~8星期重复注射血浆交换需要每星期做两至三次直至有疗效然后逐渐减少次数以口服药代替3,免疫抑制剂:通常在其它治疗无效时使用用霉酚酸酯(Mycophenolatemofetil)一种新的免疫抑制剂可以减少要用的皮质类固醇激素剂量从而减少副作用预后患者很少会完全恢复多数会留下不同程度的神经系统后遗症