肝豆状核变性原则上是要低铜饮食,用药物促进铜的排出、减少铜吸收,患者应尽早确诊尽早治疗以改善预后。饮食上应尽量避免吃含铜量多的食物,比如巧克力、花生、坚果、玉米、香菇等,禁食动物的肝脏和血。药物治疗上首选青霉胺,能够和游离铜结合,在肝中和铜形成复合物,可以促进铜的排出,降低其毒性。还可以考虑中药大黄、黄连等,也有利尿排铜的效果。晚期如果出现严重并发症,可以考虑脾切除和肝移植。