目前临床上还没有特效方法能治疗戊二酸血症，通常需长期控制饮食及口服药物对症治疗。戊二酸血症有两种类型，1型主要表现为神经学症状，多见脑性麻痹患者；
2型是严重的代谢疾病，治疗非常困难，目前无法治愈。治疗以避免急性发作与症状控制为主。患者需要限制色氨酸的摄入，才出现症状加重。
患者同时每天补充核黄素和肉碱，适当补充水分，维持水电解质酸碱平衡。若血氨升高，要立即降低血氨。戊二酸血症二型新生儿会在出生后数月内就死亡。
如确诊戊二酸血症应立即就医治疗，以免延误病情。