丛状血管瘤

丛状血管瘤

概述

丛状血管瘤(verrucous hemangioma)又称成血管细胞瘤(angioblastoma),是引起儿童卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon KMP)的主要肿瘤之一。呈界限不清的暗红色斑和斑块,逐渐增大,通常大小为2~5cm,有些斑或斑块上出现成群小的血管瘤性丘疹,本病常见于婴儿及幼儿,好发于颈及躯干上部,大多损害进行性缓慢增大,呈良性经过,偶可自然消退。可用脉冲染色激光治疗或手术切除。可分为先天性丛状血管瘤及后期出现的获得性丛状血管瘤。

病因

本病病因及发病机制尚无定论,可能与雌激素分泌以及与一些能够影响血管形成的生长因子增多有关。还可能存在常染色体显性遗传。
 

检查

先天性丛状血管瘤及后期出现的获得性丛状血管瘤临床表现不尽相同。
先天性丛状血管瘤:好发于肢体,为大小不等兰红色斑疹或结节,恶变可能小。合并KMP少见。因此对无并发症者,随访观察可能是最佳选择。
获得性丛状血管瘤:好发于口腔粘膜和唇红附近(此处男性是女性2倍),也见于躯干、颈部和上肢。为蓝色和红色硬化斑块或小结,直径2一5cm,生长缓慢,退化率低。虽有肺转移报告,多数学者认为转移及恶变罕见。
 

诊断

诊断
根据皮肤损害表现和病理检查做出诊断。加农炮弹式巢状结构样血管瘤小叶及小叶周围月芽形裂隙是其特征。
鉴别诊断
研究发现,丛状血管瘤和卡波西样血管内皮瘤有许多生物学相似性,可能代表一种疾病不同阶段。如果病变包含肾小球样结构及淋巴结构,倾向于诊为卡波西样血管内皮瘤 。而婴幼儿和青少年血管瘤无加农炮弹式巢状结构和肾小球样结构。 丛状血管瘤与卡波西肉瘤和血管肉瘤最主要区别是后者有核异型且常常缺少小叶样结构。发生在口唇周围的丛状血管瘤应与反应性涎腺损害(例如粘液囊肿和涎石症)及涎腺新生物(小管腺瘤)鉴别。
 

预防

丛状血管瘤西医治疗
可选择脉冲染色激光、手术切除、大剂量皮质类固醇激素和α干扰素治疗。
预后
大多损害进行性缓慢增大,呈良性经过,偶可自然消退。
丛状血管瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)