眶内海绵状血管瘤

眶内海绵状血管瘤

概述

海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名,是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%。女性较男性多见。

病因

(一)发病原因
尚不明确,过去曾有学者认为本肿瘤是由毛细血管瘤转化而来,管腔内压力增高而高度扩张,形成血管窦,但临床表现和病理组织好像不支持此种说法,海绵状血管瘤血管壁内有平滑肌细胞,按血管发展程度,较毛细血管更为成熟,是多种细胞成分形成的肿瘤,与毛细血管瘤一样,也是一种错构瘤。
(二)发病机制
尚不十分清楚。

检查

眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征,但起始时并不出现此征象,因其压迫周围脂肪,使之吸收而眼位得到代偿,肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出,海绵状血管瘤多引起缓慢地,渐进性眼球突出,早期缺乏症状和其他体征,患者本人多未察觉,就诊时多有眼球突出,且多为一侧性,两侧性眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外,因病变多位于球后,眼球突出方向多为轴性向前,肿瘤以细小血管与体循环联系,且有包膜因而眼球突出度不受体位影响,此点与毛细血管瘤和静脉血管瘤不同,后两种肿瘤低头时体积增大,眼球突出度增加,肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤,往往不引起眼球突出,前者出现眼球移位,后者早期视力减退和原发性视神经萎缩。
视力改变也常见,海绵状血管瘤可以引起视力减退,约占全部病例的65.8%,肿瘤位于眼球之后压迫后极部,眼轴缩短,引起远视和散光;脉络膜,视网膜皱褶和水肿,变性,原发于眶尖部肿瘤,压迫视神经早期即有视力减退,有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩,由于眼球突出并不明显,视力完全丧失才来就诊者也有之,位于眶中段的肿瘤,初期视力保持正常,除非体积较大,压迫视神经或眼球,晚期才发现视力减退。
眼睑和结膜改变在眶后部海绵状血管瘤多属正常,或伴有暴露性角膜炎,充血水肿,位于前部的肿瘤常引起眼睑隆起,皮肤或结膜透见紫蓝色,结膜本身多无改变。
眼球运动障碍晚期可出现,海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长,不浸润眼外肌,早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能,晚期因肿瘤机械性阻碍,眼球向肿瘤方向转动受限,约40%的病例有此体征。
眼底检查有一定意义,原发于眶尖的肿瘤,早期引起视神经萎缩,肌锥内前部肿瘤压迫视神经,发生视盘水肿,约占32%,接触于眼球的肿瘤,眼底镜可发现眼底压迫征,如后极部隆起,脉络膜皱褶,视网膜水肿,放射状纹理或黄斑变性,这些征象是由于直接压迫或影响局部血循环引起的。
位于眶前部或周围间隙肿瘤,将手指探至眼球与眶壁之间,可扪及肿物,约占34%,中等硬度,稍具弹性或囊性感,表面光滑,边界清楚,可推动,有漂浮感,眶深部肿瘤不能扪及,以手指向后压迫眼球有弹性阻力,只有眶尖部的肿瘤既不能引起眶压增高,也不能扪及肿物,只有影像学检查才能发现病变。
眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人,渐进性眼球突出,外观无红肿,B超显示类圆形,椭圆形占位病变,内回声中等分布均匀,有轻度可压缩性,成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形,多数是海绵状血管瘤,少数为神经鞘瘤。

诊断

诊断
海绵状血管瘤具有一般良性肿瘤共有的临床特征,需要鉴别的几种常见肿瘤包括神经鞘瘤,脑膜瘤,泪腺良性多形性腺瘤,血管外皮瘤等。
鉴别诊断
1.神经鞘瘤: 多位于肌锥外,有时有压痛,B超图回声少,透声性强,彩色多普勒超声在肿瘤内可见丰富的彩色血流,脉冲多普勒检查可见动脉频谱,CT扫描CT值较低,注射强化剂后增强程度一般不超过20HU;发生于眶尖部者MRI常发现哑铃状颅眶沟通肿瘤,海绵状血管瘤一般不超过眶壁边界。
2.脑膜瘤: 多有视力减退,视盘水肿,继发萎缩和视神经睫状血管,B超探查肿瘤内回声少而衰减著,不可压缩;CT示视神经管状,梭形增粗或圆锥形肿物;MRI可发现肿瘤起自视神经鞘,可管内或颅内蔓延。
3.泪腺多形性腺瘤: 发生于泪腺窝,B超探查内回声中等,肿瘤压迫眼球使之明显变形;CT发现泪腺区骨吸收,海绵状血管瘤几乎不发生于泪腺窝内。
4.孤立的神经纤维瘤: 临床表现也类同于海绵状血管瘤,但B型超声图内回声少,不可压缩;CT显示边缘不光滑。
5.眶内血管外皮瘤少见 :超声探查回声较海绵状血管瘤少,且不能压缩,彩色多普勒超声显示有丰富的红蓝血流。

预防

眶内海绵状血管瘤西医治疗
原则上海绵状血管瘤治疗应手术切除,但因增长缓慢,不发生恶变,在视力正常和不影响美容的情况下,不必过于积极切除,可密切观察。在临床上多数病例就诊较晚,症状和体征明显,需外科治疗。对于手术进路的选择有不同意见。传统的看法是以肿瘤的位置确定手术方式。位于眼球以后的均采用外侧开眶术,暴露肿瘤后,予以摘除,手术一般顺利。后部粘连者,采用显微手术仔细分离。也有些作者则强调前路开眶,认为此肿瘤包膜完整,易于剥离,单纯的眶缘皮肤切口可满意地将肿瘤切除。以上两种意见均有其正确和不完全妥当的方面。在手术之前,首先肯定组织学诊断,对有经验的医生来说,B超和多普勒超声探查几乎可以无误地识别出海绵状血管瘤;其次根据CT像选择手术进路,凡病变位于眶尖,该部分缺乏透明三角区和一侧眼眶多个肿瘤的采用外侧进路为宜。因肿瘤原发于眶尖狭小的解剖空间内,与视神经、眼外肌和骨膜粘连,而这一部位集中了眶内多种重要结构,往往需要宽大的手术野直视下操作。如外侧开眶仍有困难,可穿刺肿瘤穿破囊膜,放出血液使肿瘤萎缩,便于观察深部结构。在一眶多个肿瘤、肿瘤大小不等,小的只有5mm直径,也需要宽敞的手术野,便于探查,以免遗漏。至于CT图像上保留眶尖透明区,肿瘤虽然深在,说明与周围结构较少粘连。前路开眶,只暴露肿瘤前部,在多数情况下,不必分离肿瘤的周围及后部,便可用组织钳拖出。这是一种较为安全、并发症较少,且术后反应轻的摘取方法。对于缺乏明显眶尖透明区者,可按外侧开眶准备,首先试用前路开眶,如有困难可延长切口,改为外侧开眶。肿瘤位于视神经外侧和下侧,下穹隆结膜切口,必要时外眦切开。肿瘤位于视神经内侧、内上侧者,采用内上结膜开口,即可顺利取出。
眶内海绵状血管瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。