特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎

概述

阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obhterans with organizing pneumonia,BOOP)是Ep1er等于1985年首先提出的慢性间质性肺病中的一个新病种,主要表现为闭塞性细支气管炎、机化性肺炎和间质性肺炎与纤维化,其细支气管病变不像单纯经典的闭塞性细支气管炎那样广泛,机化性肺炎所占比重较大,区别于感染性肺炎后的机化性病变,而间质性病变则主要为肺泡壁炎症,虽然也有轻至中度纤维化,但不出现蜂窝肺,对类固醇激素治疗反应甚佳,故与IPF又有明显不同,可继发于其他病理过程,包括隐球菌病,Wegener肉芽肿,淋巴瘤,过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎。无明显病因者为特发性闭阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎。特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(特发性BOOP),为一种病因不明的特殊临床病理综合征,可发展为灶性机化性肺炎,是一种小气道腔内肉芽组织阻塞造成的疾病,有时可完全阻塞小气道,肉芽组织可延伸到肺泡管和肺泡。其特点包括:结缔组织增殖形成腔内息肉;纤维渗出;肺泡内巨噬细胞累积;肺泡壁炎症;但肺组织结构仍完整,病程进展缓慢。

病因

为一种病因不明的特殊临床病理综合征 可发展为灶性机化性肺炎 纤维化肉芽肿组织阻塞细支气管和肺泡管。

检查

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎(特发性BOOP) 或隐源性机化性肺炎累及男女比例相同 通常在40~50岁.几乎3/4病人 症状持续小于2个月 在诊断之前 很少有症状超过6个月.在2/5病人中 流感样疾病 表现为咳嗽 发热 不适乏力和消瘦 常表明本病发病.胸部体检经常闻及吸气性捻发音。

诊断

根据病因、临床表现及影像检查即可作出初步临床诊断,确诊需病理检查。

预防

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎西医治疗
激素治疗对BOOP甚为有效,其有效率可达82%。泼尼松30~60mg/d,不短于3个月,症状明显改善后逐渐减量,疗程1年以上。停药过早易有复发。免疫抑制剂无效。
特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(仅供参考,详细请询问医生)