(一)临床表现房室管畸形的临床表现按病变类型,左至右分流量的大小,房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异,单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似,大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状,长大后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸,气急,运动耐量降低,呼吸道感染和右心衰竭等症状。部分型房室共道病例体格生长较差且较早发生肺高压,早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重。完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月内即可呈现肺高压,心力衰竭并进行性加重,呼吸快速,周围循环灌注不良,心脏增大并可出现紫绀,常在早年死亡,约半数病人伴有先天性痴呆。(二)体格检查多数病孩生长发育迟缓,前胸廓饱满隆起,心尖搏动强烈,心浊音区扩大,单纯第1孔型心房间隔缺损的胸部体征与第2孔型心房间隔缺损相似,并有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前区可听到粗糙的全收缩期杂音,心尖区最为响亮,并可扪到震颤,肺高压病例肺动脉瓣区第2音加强,固定分裂,胸骨旁左下方和心尖区尚可能听到舒张期滚筒样杂音,心力衰竭病例则肝脏肿大,有时出现紫绀。
王燕 主任医师 回复心脏透性损伤的部位以右心室最常见(约占47%),其次为左心室(34%),右心房(14%)和左心房(10%),心脏穿透性损伤的病理改变取决于损伤的部位和裂口大小,及心包破损伤的程度,左心室的破裂伤引起的心包内出血和功能损害,显然比右心室的严重,而且愈后差,根据心包伤口的大小和通畅情况,可有下列3种不同的病理生理改变和临床表现:1心脏伤口较大,心包伤口较小或伤口周围组织有血块堵塞,急性心包内出血100~200ml即可使心包腔内压力急剧上升,而影响心脏的正常舒张,产生急性心包压塞征,最先受压的是腔静脉和心房,造成中心静脉压和舒张末期压升高,而使周身静脉压逐渐上升,起初因周围血管反射性收缩,血压正常或略偏高,当心脏舒张严重受限时,每搏排血量明显减少,动脉压会迅速下降,心包腔内压力升至17cmH2O时,使心搏无血排出,除非迅速补液增高静脉压,否则病人很快进入休克症状。急性心脏压塞一方面使心搏排血量减少,影响冠状动脉的血液供应,导致心肌缺氧,心脏功能突然失代偿,发生衰竭,另一方面,心包压塞在早期能延迟致死性大出血,或使心肌裂口出血暂停止,为抢救病人生命提供了宝贵的时间。急性心包压塞症状有周身冷汗,面唇发绀,呼吸急促,颈部浅静脉怒张,血压下降,脉搏细速及奇脉等,典型的Beck三联症:心音遥远,收缩压下降和静脉压升高存在时,对急性心包压塞的诊断很有帮助,但一般仅35%~40%的病人具有全部典型症状,实际上,静脉压升高最早出现,动脉压降低出现于晚期,因为心脏穿透性损伤所致的心包压塞时心包内血液量少,仰卧位时血液聚集于心脏后部心包腔内,所以心音遥远较少见,但奇脉较常见。2心包和心脏伤口均保持开放,心脏出血可畅通地外溢,从胸壁伤口流出或流入胸腔,纵隔或腹腔,而心包内无大量血液聚集,临床上出血性休克为主要表现,表现为全身冷汗,口渴,脉搏细速,呼吸浅弱,血压下降,烦躁不安等休克症状,大出血通常导致伤员迅速死亡。3心脏伤口小,尤其是心肌的斜行刺伤,可自行闭合,出血停止,病情趋于稳定;但亦可在数天或数星期后,因血块溶解或脱落而再度出血,引起延迟性心包压塞征,伤后数天或数周突然出现心包压塞征,心包穿刺抽出不凝血液,应疑为本病。
白振祥 主任医师 回复一、临床表现本病男女之比约为3∶2,发病年龄大多在10~20岁之间,症状与肺动脉狭窄密切相关,轻度肺动脉狭窄病人一般无症状,但随着年龄的增大症状逐渐显现,主要表现为劳动耐力差,乏力和劳累后心悸,气急等症状,重度狭窄者可有头晕或昏厥发作,晚期病例出现颈静脉怒张,肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状,如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭,可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。二、体征多数病人发育良好,主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ~Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音,向左颈部或左锁骨下区传导,杂音最响亮处可触及收缩期震颤,杂音强度因狭窄程度,血流流速,血流量和胸壁厚度而异,肺动脉瓣区第2心音常减弱,分裂,漏斗部狭窄的病人,杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处,强度较轻,肺动脉瓣区第2心音可能不减轻,有时甚至呈现分裂。重度肺动脉口狭窄病人,因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起,在心前区可扪及抬兴趣样冲动感,三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全,在该处可听到吹风样收缩期杂音,当心房内血流出现右向左分流时,病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)。
王燕 主任医师 回复(一)症状多数病人无明显症状,仅有收缩期喀喇音而不伴有收缩中晚期杂音,即二尖瓣脱垂无反流,其自然发展病史如下:二尖瓣脱垂无反流→二尖瓣脱垂轻度反流→二尖瓣脱垂中度反流→二尖瓣脱垂重度反流,当二尖瓣脱垂伴中至重度反流时,可出现下列特征性症状,且症状出现有间歇性,反复性和一过性的特点:1不典型胸痛:发生率60%~70%,可发生于前胸,疼痛轻重不一,重者似刺痛或刀割样,与劳累和精神紧张无关,发作可瞬间即逝或持续数小时,卧位时可减轻,与冠心病心绞痛不同,后者卧位时加剧,坐位时减轻,硝酸甘油疗效不一,本病含服硝酸甘油不能缓解。2心悸:出现在50%的患者,原因不明,可能与心律失常如频发室性早搏,阵发性室上性心动过速或室性心动过速有关,但动态心电图监测和房室束电图检查发现部分患者心悸与心律失常的相关性不高。3呼吸困难和疲乏感:40%的患者主诉气短,乏力,常为初发症状,部分患者无心力衰竭的情况下,运动耐力降低,严重二尖瓣返液压者可出现左心功能不全的表现。4自主(植物)神经功能失调:包括焦虑,情绪紧张和易激动,乏力,过度换气等,反映迷走神经张力和交感神经张力增高表现。5其他:可有头晕,昏厥,血管性偏头痛,一过性脑缺血等。(二)体征1本病女性多见:伴有体型瘦长和胸廓畸形,如漏斗胸,直背(前后胸径狭小,正常胸椎后突消失)和脊椎侧突等,对诊断有一定参考价值。2心脏听诊:心尖区或其内侧可闻及收缩中晚期非喷射样喀喇音,此音在第一心音后014秒以上出现,为腱索被突然拉紧或瓣叶的脱垂突然中止所致,紧接喀喇音可听到收缩晚期吹风样杂音,常为递增型,少数可为全收缩期杂音,并掩盖喀喇音,当存在喀喇音及杂音时,二尖瓣反流的程度一般为轻度至中度,无反流者不产生收缩期杂音,有时在心尖区可听到高调响亮乐音性收缩晚期杂音,类似百日咳或雁鸣样,收缩期杂音出现越早,出现时间越长,表明二尖瓣返流越严重,凡能降低左室排血阻力,减少静脉回流,增强心肌收缩力而使左心室舒张期末容量减少的生理或药物措施如如深吸气,坐位或直立位,吸入亚硝酸异戊酯,Valsalva动作的用力期等可引起左心室舒张末期容量减少,使二尖瓣脱垂加重,喀喇音提前,杂音变长并响亮;反之,凡能增加左室排血阻力,增加静脉回流,减弱心肌收缩力而使左心室舒张期末容量增加的生理或药物因素如深呼气,下蹲,左侧卧位,Valsalva动作的松弛期等可引起左心室舒张末期容量增加,使二尖瓣脱垂减轻,喀喇音延迟,杂音变短并减轻,少数二尖瓣脱垂患者既无收缩中期喀喇音,又无收缩中,晚期杂音,仅依靠超声心动图或左心室造影才能确诊,临床上称为“哑型二尖瓣脱垂”。3其他体征:心尖搏动多正常偶尔在左侧卧位时,心尖的向外搏动可被与收缩中期喀喇音一致的收缩中期突然回缩,形成双峰状心尖搏动,在收缩中期与喀喇音出现的同时,心脏突然退缩使心脏向外的搏动突然中止。
白振祥 主任医师 回复症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似,常见哭吵时气急,紫绀,早期出现心力衰竭,逐渐出现紫绀和杵状指,趾,在肺动脉瓣区有喷射性杂音,第2音亢进固定性分裂,心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
王燕 主任医师 回复一、临床表现本病男女之比约为3∶2,发病年龄大多在10~20岁之间,症状与肺动脉狭窄密切相关,轻度肺动脉狭窄病人一般无症状,但随着年龄的增大症状逐渐显现,主要表现为劳动耐力差,乏力和劳累后心悸,气急等症状,重度狭窄者可有头晕或昏厥发作,晚期病例出现颈静脉怒张,肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状,如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭,可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。二、体征多数病人发育良好,主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ~Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音,向左颈部或左锁骨下区传导,杂音最响亮处可触及收缩期震颤,杂音强度因狭窄程度,血流流速,血流量和胸壁厚度而异,肺动脉瓣区第2心音常减弱,分裂,漏斗部狭窄的病人,杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处,强度较轻,肺动脉瓣区第2心音可能不减轻,有时甚至呈现分裂。重度肺动脉口狭窄病人,因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起,在心前区可扪及抬兴趣样冲动感,三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全,在该处可听到吹风样收缩期杂音,当心房内血流出现右向左分流时,病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)。
王燕 主任医师 回复一、临床表现绝大多数病人临床上不呈现症状,常因体检时发现连续性心脏杂音,心脏轻度增大或肺野充血引起注意而得到诊断,或进行选择性冠状动脉造影时被偶然发现,冠状动脉瘘口小的病例可终生无症状,瘘口较大,左至右分流量较多的成年病例可呈现乏力,心悸,气急等症状,心绞痛和心肌梗塞均甚少见,前者仅见于7%的病例,后者则仅3%,12~15%的病例出现充血性心力衰竭症状,多见于成年病人,20岁以上约近20%,20岁以下则仅有6%,引致充血性心力衰竭的病因主要是长期左至右分流,少数病人因分流量极多则可在婴儿期呈现充血性心力衰竭,并发细菌性心内膜炎时,临床上呈现寒战,发热等症状。二、体格检查冠状动脉瘘的主要体征是心前区可听到连续性杂音,瘘通入右心房的病例杂音位于胸骨右缘第2,3肋间,瘘通入右心室者则杂音位于胸骨左下方,瘘通入肺动脉则杂音部位与动脉导管未闭相似,瘘通入左心室则仅能听到舒张期杂音位于胸骨左下缘,瘘口靠近前胸壁者在杂音区可能扪到收缩期震颤,脉压增宽较为少见。三、病理解剖冠状动脉瘘最常累及右冠状动脉或其分支,约占50~55%;累及左冠状动脉或其分支约占35%;左,右冠状动脉或其分支均受累者占5%,90%的冠状动脉瘘通入右侧心腔,肺血管或上腔静脉,以通入右心室最为多见,占40%,次之为右心房25%和肺动脉15~20%。受累的冠状动脉扩大,纡曲,延长,血管壁薄,形似静脉,瘘口大,分流量多者,血管病变程度更重,扩大的血管一般外径比较均匀,但有时在靠近瘘口部位呈动脉瘤样扩张,但血管裂破和粥样硬化病变均甚为少见。冠状动脉瘘一般仅有单个瘘口,径约2~5mm,瘘口边缘为纤维组织,有时瘘口多个形成类似海绵的血管丛,接受冠状动脉瘘的心腔,特别是右心房,左心房或冠状静脉窦往往高度扩大,而左心室,右心室和肺动脉则在呈现充血性心力衰竭之前,扩大或肥厚均不明显。通入右侧心腔或肺动脉,体循环静脉系统的冠状动脉瘘,产生舒张期和收缩期时,血液从主动脉快速分流入右侧循环系统,分流量多寡取决于主动脉与接受冠状动脉瘘的心腔之间压差的高低以及瘘口的大小,一般左至右分流量较少,肺循环与体循环血流量比率很少超过18,冠状动脉瘘通入左心室则仅在舒张期产生分流,且分流量更少,冠循环血液分流增加心脏负荷,同时冠状动脉瘘亦可产生窃血作用以致远侧的冠循环血流量相应减少,局部心肌血供相应降低,冠状动脉瘘通入右侧心腔者可引致肺循环血流量增多,肺动脉压力升高,通入左心室者则引致左心负荷增重和左心室肥厚,病程历时长,瘘口逐渐增大,分流量增多,心脏负荷加重后可引起充血性心力衰竭。约5~10%冠状动脉瘘病例可并发细菌性心内膜炎。
白振祥 主任医师 回复心脏透性损伤的部位以右心室最常见(约占47%),其次为左心室(34%),右心房(14%)和左心房(10%),心脏穿透性损伤的病理改变取决于损伤的部位和裂口大小,及心包破损伤的程度,左心室的破裂伤引起的心包内出血和功能损害,显然比右心室的严重,而且愈后差,根据心包伤口的大小和通畅情况,可有下列3种不同的病理生理改变和临床表现:1心脏伤口较大,心包伤口较小或伤口周围组织有血块堵塞,急性心包内出血100~200ml即可使心包腔内压力急剧上升,而影响心脏的正常舒张,产生急性心包压塞征,最先受压的是腔静脉和心房,造成中心静脉压和舒张末期压升高,而使周身静脉压逐渐上升,起初因周围血管反射性收缩,血压正常或略偏高,当心脏舒张严重受限时,每搏排血量明显减少,动脉压会迅速下降,心包腔内压力升至17cmH2O时,使心搏无血排出,除非迅速补液增高静脉压,否则病人很快进入休克症状。急性心脏压塞一方面使心搏排血量减少,影响冠状动脉的血液供应,导致心肌缺氧,心脏功能突然失代偿,发生衰竭,另一方面,心包压塞在早期能延迟致死性大出血,或使心肌裂口出血暂停止,为抢救病人生命提供了宝贵的时间。急性心包压塞症状有周身冷汗,面唇发绀,呼吸急促,颈部浅静脉怒张,血压下降,脉搏细速及奇脉等,典型的Beck三联症:心音遥远,收缩压下降和静脉压升高存在时,对急性心包压塞的诊断很有帮助,但一般仅35%~40%的病人具有全部典型症状,实际上,静脉压升高最早出现,动脉压降低出现于晚期,因为心脏穿透性损伤所致的心包压塞时心包内血液量少,仰卧位时血液聚集于心脏后部心包腔内,所以心音遥远较少见,但奇脉较常见。2心包和心脏伤口均保持开放,心脏出血可畅通地外溢,从胸壁伤口流出或流入胸腔,纵隔或腹腔,而心包内无大量血液聚集,临床上出血性休克为主要表现,表现为全身冷汗,口渴,脉搏细速,呼吸浅弱,血压下降,烦躁不安等休克症状,大出血通常导致伤员迅速死亡。3心脏伤口小,尤其是心肌的斜行刺伤,可自行闭合,出血停止,病情趋于稳定;但亦可在数天或数星期后,因血块溶解或脱落而再度出血,引起延迟性心包压塞征,伤后数天或数周突然出现心包压塞征,心包穿刺抽出不凝血液,应疑为本病。
白振祥 主任医师 回复(一)临床表现房室管畸形的临床表现按病变类型,左至右分流量的大小,房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异,单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似,大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状,长大后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸,气急,运动耐量降低,呼吸道感染和右心衰竭等症状。部分型房室共道病例体格生长较差且较早发生肺高压,早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重。完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月内即可呈现肺高压,心力衰竭并进行性加重,呼吸快速,周围循环灌注不良,心脏增大并可出现紫绀,常在早年死亡,约半数病人伴有先天性痴呆。(二)体格检查多数病孩生长发育迟缓,前胸廓饱满隆起,心尖搏动强烈,心浊音区扩大,单纯第1孔型心房间隔缺损的胸部体征与第2孔型心房间隔缺损相似,并有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前区可听到粗糙的全收缩期杂音,心尖区最为响亮,并可扪到震颤,肺高压病例肺动脉瓣区第2音加强,固定分裂,胸骨旁左下方和心尖区尚可能听到舒张期滚筒样杂音,心力衰竭病例则肝脏肿大,有时出现紫绀。
王燕 主任医师 回复(一)症状多数病人无明显症状,仅有收缩期喀喇音而不伴有收缩中晚期杂音,即二尖瓣脱垂无反流,其自然发展病史如下:二尖瓣脱垂无反流→二尖瓣脱垂轻度反流→二尖瓣脱垂中度反流→二尖瓣脱垂重度反流,当二尖瓣脱垂伴中至重度反流时,可出现下列特征性症状,且症状出现有间歇性,反复性和一过性的特点:1不典型胸痛:发生率60%~70%,可发生于前胸,疼痛轻重不一,重者似刺痛或刀割样,与劳累和精神紧张无关,发作可瞬间即逝或持续数小时,卧位时可减轻,与冠心病心绞痛不同,后者卧位时加剧,坐位时减轻,硝酸甘油疗效不一,本病含服硝酸甘油不能缓解。2心悸:出现在50%的患者,原因不明,可能与心律失常如频发室性早搏,阵发性室上性心动过速或室性心动过速有关,但动态心电图监测和房室束电图检查发现部分患者心悸与心律失常的相关性不高。3呼吸困难和疲乏感:40%的患者主诉气短,乏力,常为初发症状,部分患者无心力衰竭的情况下,运动耐力降低,严重二尖瓣返液压者可出现左心功能不全的表现。4自主(植物)神经功能失调:包括焦虑,情绪紧张和易激动,乏力,过度换气等,反映迷走神经张力和交感神经张力增高表现。5其他:可有头晕,昏厥,血管性偏头痛,一过性脑缺血等。(二)体征1本病女性多见:伴有体型瘦长和胸廓畸形,如漏斗胸,直背(前后胸径狭小,正常胸椎后突消失)和脊椎侧突等,对诊断有一定参考价值。2心脏听诊:心尖区或其内侧可闻及收缩中晚期非喷射样喀喇音,此音在第一心音后014秒以上出现,为腱索被突然拉紧或瓣叶的脱垂突然中止所致,紧接喀喇音可听到收缩晚期吹风样杂音,常为递增型,少数可为全收缩期杂音,并掩盖喀喇音,当存在喀喇音及杂音时,二尖瓣反流的程度一般为轻度至中度,无反流者不产生收缩期杂音,有时在心尖区可听到高调响亮乐音性收缩晚期杂音,类似百日咳或雁鸣样,收缩期杂音出现越早,出现时间越长,表明二尖瓣返流越严重,凡能降低左室排血阻力,减少静脉回流,增强心肌收缩力而使左心室舒张期末容量减少的生理或药物措施如如深吸气,坐位或直立位,吸入亚硝酸异戊酯,Valsalva动作的用力期等可引起左心室舒张末期容量减少,使二尖瓣脱垂加重,喀喇音提前,杂音变长并响亮;反之,凡能增加左室排血阻力,增加静脉回流,减弱心肌收缩力而使左心室舒张期末容量增加的生理或药物因素如深呼气,下蹲,左侧卧位,Valsalva动作的松弛期等可引起左心室舒张末期容量增加,使二尖瓣脱垂减轻,喀喇音延迟,杂音变短并减轻,少数二尖瓣脱垂患者既无收缩中期喀喇音,又无收缩中,晚期杂音,仅依靠超声心动图或左心室造影才能确诊,临床上称为“哑型二尖瓣脱垂”。3其他体征:心尖搏动多正常偶尔在左侧卧位时,心尖的向外搏动可被与收缩中期喀喇音一致的收缩中期突然回缩,形成双峰状心尖搏动,在收缩中期与喀喇音出现的同时,心脏突然退缩使心脏向外的搏动突然中止。
白振祥 主任医师 回复