溶血尿毒综合征特征

      本病主要见于婴幼儿，南美及南非，平均年龄18月，北美洲3岁，印度约60%2岁，国内报道1组38例，19例为7～13岁，性别以男性为主，与国外无明显差异。前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛，呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，了有报道似急腹症者，少数前驱症状为呼吸道感染症状，约占10%～15%，前驱期约持续3～16天(平均7天，无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血，急性肾功能衰竭及出血倾向等，最常见的主诉是黑便，呕血，无尿，少尿或血尿，患儿苍白，虚弱，高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。有些症状因地区而异，如在印度本病常合并于痢疾后起闰，60%有发热，在阿根廷及澳大利亚则中枢神经系统症状较常见占28%～52%，表现为嗜睡，性格异常，抽搐，昏迷，偏瘫，共济失调等。根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血，血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭，肾小球肾炎，血小板减少及溶血性贫血等鉴别。主要决定预后的是肾脏损害的程度，86%～100%有少尿，30%病人无尿(持续4天～数周，某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常，大多数病人肾功能可完全恢复，有的发生慢性肾功能不全及高血压，本病患儿可有复发，复发者预后差。