脊髓小脑性共济失调是以小脑性共济失调为主要症状的常染色体显性遗传性疾病，临床主要特征为小脑性共济失调，可伴有构音障碍、震颤、锥体束征以及痴呆等。
说话时发音含糊不清，无法控制音调。眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠。肌肉不协调感加重，无法写字。有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳。
说话极不清楚，甚至无法语言。肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步。理解能力逐步下降，最后失去意识，昏睡不醒。