低位直肠癌的发病原因与大肠肿瘤整体的发病原因是一致的，因为肿瘤距离肛门近，如果需要行直肠癌根治术，绝大多数需要行腹会阴联合直肠癌根治术，也就是需要挖除肛门行永久性人造肛门。
低位直肠癌病因与基因突变有关，早期直肠肿瘤只是较小的息肉腺瘤，受基因突变影响，逐渐形成肿瘤，不过随着腹腔镜手术的普及，低位直肠癌可以保肛的比率越来越高。