目前肾血管平滑肌脂肪瘤的发病原因尚未明确。这是一种先天性异常，在发育过程中本应退化的组织发生了异常增生，和基因有一定的关系，但目前并没有明确的发病机制。
染色体显性基因遗传是目前比较受认可的原因，部分人有家族遗传的情况。其他器官受累，考虑平滑肌细胞异常增生或基因错构等方面引起脂肪瘤。
肾血管平滑肌脂肪瘤的发生可能是年龄导致的，青少年和中年的发病率较高，女性的发病率明显高于男性。也有可能是个人的生活习惯和环境因素影响所致。
大多数的肾血管平滑肌脂肪瘤都不是单一的因素引起的，而是有多种因素共同引发。如果发现患有肾血管平滑肌脂肪瘤，建议及时就医，在医生的指导下进行相应的检查，规范治疗。