肺间质纤维化大多数是慢性进行性弥漫性的间质性肺病，是由于多种原因引起的肺泡壁炎症，肺间质形成大量纤维结缔组织，导致肺结构紊乱。
主要发生于老年人。肺间质纤维化分为特发性和继发性两种，特发性肺间质纤维化通常继发于某一种基础疾病，或药物副作用，多继发于免疫相关性疾病比如类风湿性关节炎。
不论是特发性还是继发性肺间质纤维化，都指累及双侧肺脏，分布范围较大的纤维化。