一、病史及体征:90%以上患儿生后36~48小时内无胎便,以后即有顽固性便秘和腹胀,必须经过灌肠,服泻药或塞肛栓才能排便的病史,常有营养不良,贫血和食欲不振,腹部高度膨胀并可见宽在肠型,直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便,超过痉挛段到扩张段内方触及大便。二、临床表现:1、胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现,痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重,多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2~3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便,痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解,痉挛段不太长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗,肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便,严重者发展为不灌肠不排便,腹胀逐渐加重。2、营养不良发育迟缓长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响了营养的吸收,粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石,直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出。3、巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期,其病因尚不明确,一般认为长期远前几天梗阻,近端结肠继发肥厚扩张,肠壁循环不良是基本原因,在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎,也有人认为是细菌和病毒感染引起,但大便培养多无致病菌生长,结肠为主要受累部位,粘膜水肿,溃疡,局限性坏死,炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出,形成渗出性腹膜炎,患儿全身发问突然恶化,腹胀严重,呕吐有时腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水酸中毒高烧,肪快,血压下降,若不及时治疗,可引起较高的死亡率。
王东 主任医师 回复1、急忙尿路感染是指病程在6个月内者,症状因年龄及感染累及部位而异,年长儿与成人相似,年龄越小全身症状越明显,局部排尿刺激症状多较轻或易被忽视。(1)新生儿期:多由血行感染所致,症状轻重不等,以全身症状为主,如发热,吃奶差,苍白,呕吐,腹泻,腹胀等非特异性表现,多数小儿可有生长发育停滞,体重增长缓慢,部分病儿可有抽风,嗜睡,有时可见黄疸,但一般局部排尿症状多不明显,因此要提高对本病的警惕,对原因不明的发热应及早作尿常规检查及悄,血培养以明确诊断。(2)婴幼儿期:仍以全身症状为主,如发热,轻咳,反复腹泻等,尿频,尿急,尿痛等排尿症状随年龄增长逐渐明显,排尿时哭闹,悄频或有顽固性尿布疹应想到本病,偶可出现黄疸。(3)儿童期:下尿路感染时多仅表现为尿频,尿急,尿痛等尿路刺激症状,有时可有终末血尿及遗尿,而全身症状多不明显,但上尿路感染时全身症状多较明显,表现为发热,寒战,全身不适,可伴腰痛及肾区扣击痛,同时可伴有排尿刺激症状,部分病人可有血尿,但蛋白尿及水肿多不明显,一般不影响肾功能,如治疗不彻底或反复发作或有尿路梗阻,畸形等其它因素者可转为慢性。2、慢性尿路感染指病程6个月以上,病情迁延者,症状轻重不等,可从无明显症状直至肾功能衰竭(首先出现浓缩功能受损),反复发作可表现为间歇性发热,腰酸,乏力,消瘦,进行性贫血等,局部下尿路刺激症状可无或间歇出现,脓尿及细胞尿可有或不明显,病儿多合并悄返流或先天性尿路结构异常,B型超声波检查或静脉肾盂造影可见肾瘢痕,如能早期矫治可减少肾损害。
王东 主任医师 回复主要症状为上腹部疼痛,多呈持续性,并常伴恶心,呕吐,呕吐物为食物与胃,十二指肠分泌液,严重病例除急性重病容外,可有脱水及早期出现休克症状,并因肠麻痹而致腹胀,由于胰腺头部水肿压迫胆总管末端可出现黄疸,但在小儿则罕见,轻度水肿型病例有上腹压疼(心窝部或略偏左侧),可能为腹部唯一体征,严重病例除腹胀外,腹部有压痛及肌紧张而以心窝部为最明显,个别病儿的脐部或腰部皮肤呈青紫色,系皮下脂肪被外溢胰液分解,毛细血管出血所致,病理改变:1、水肿型胰腺炎约占80%~90%,胰腺全部或局部水肿,充血,体积增大,胰液的排出受阻,因而使血液及尿中淀粉酶增高,2、出血坏死型胰腺炎约占10%~20%,病变急剧,因缺血,出血或坏死,胰腺呈深红色或紫黑色,大量渗出液包含胰液流入腹腔而引起弥漫性腹膜炎,可发生休克,甚至死亡,此时富有消化力的胰液渗出,作用于脂肪丰富的大网膜,肠系膜等,造成广泛脂肪坏死灶,将脂肪分解为甘油和脂肪酸,后者又吸取血中钙质形成钙化灶,血钙可显著降低而出现手足搐搦现象,胰腺实质发炎时,胰岛细胞也遭损害,影响糖代谢,故可并发糖尿病。
王东 主任医师 回复渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征,黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸消退1~2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重,随着黄疸的加重,粪便由正常黄色变淡以至白陶土色,有时由白陶土色又转为淡黄色,这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便着色,尿色加深,犹如浓茶色。最初3个月患儿营养发育,身高和体重无明显变化,3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血,5~6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化,维生素A缺乏引起眼干,指甲畸形,皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病,抽搐;维生素K缺乏,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻出血等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻。体检可见腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大,腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭,肝性脑病常是本病死亡的直接原因,如不能手术重建胆道,一般生存期为1年。胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸,陶土色粪便,浓茶样尿和肝脾肿大,晚期可表现为胆汁性肝硬化,腹水,腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成血管舒张物质,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指。胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查,胆道造影及肝穿刺活检,对诊断困难者主张早期手术探查。
王东 主任医师 回复有十二指肠闭锁时,孕妇在妊娠早期可能有病毒感染,阴道流血等现象,常有羊水过多征,婴儿出生后数小时即发生频繁呕吐,量多,含有胆汁,如梗阻在壶腹部近端则不含胆汁,没有正常的胎粪排出,或可排出少量白色粘液或油灰样物,但亦可有1~2次少量灰绿色粪便,高度狭窄时的症状与闭锁相似,狭窄程度轻者,间歇性呕吐可出生后数周或数月出现,甚至在几年后开始呕吐,因属于高位梗阻,一般均无腹胀,或仅有轻度上腹部膨隆,胃蠕动波少见,因剧烈呕吐,有明显的脱水,酸碱失衡及电解质紊乱,消瘦和营养不良。
王东 主任医师 回复1、急忙尿路感染是指病程在6个月内者,症状因年龄及感染累及部位而异,年长儿与成人相似,年龄越小全身症状越明显,局部排尿刺激症状多较轻或易被忽视。(1)新生儿期:多由血行感染所致,症状轻重不等,以全身症状为主,如发热,吃奶差,苍白,呕吐,腹泻,腹胀等非特异性表现,多数小儿可有生长发育停滞,体重增长缓慢,部分病儿可有抽风,嗜睡,有时可见黄疸,但一般局部排尿症状多不明显,因此要提高对本病的警惕,对原因不明的发热应及早作尿常规检查及悄,血培养以明确诊断。(2)婴幼儿期:仍以全身症状为主,如发热,轻咳,反复腹泻等,尿频,尿急,尿痛等排尿症状随年龄增长逐渐明显,排尿时哭闹,悄频或有顽固性尿布疹应想到本病,偶可出现黄疸。(3)儿童期:下尿路感染时多仅表现为尿频,尿急,尿痛等尿路刺激症状,有时可有终末血尿及遗尿,而全身症状多不明显,但上尿路感染时全身症状多较明显,表现为发热,寒战,全身不适,可伴腰痛及肾区扣击痛,同时可伴有排尿刺激症状,部分病人可有血尿,但蛋白尿及水肿多不明显,一般不影响肾功能,如治疗不彻底或反复发作或有尿路梗阻,畸形等其它因素者可转为慢性。2、慢性尿路感染指病程6个月以上,病情迁延者,症状轻重不等,可从无明显症状直至肾功能衰竭(首先出现浓缩功能受损),反复发作可表现为间歇性发热,腰酸,乏力,消瘦,进行性贫血等,局部下尿路刺激症状可无或间歇出现,脓尿及细胞尿可有或不明显,病儿多合并悄返流或先天性尿路结构异常,B型超声波检查或静脉肾盂造影可见肾瘢痕,如能早期矫治可减少肾损害。
王东 主任医师 回复1、阴茎头型尿道口位于冠状沟腹侧,常呈裂隙状,有的可并发尿道狭窄,背侧包皮长,腹侧无包皮及系带,阴茎头裸露,较细小且稍扁宽,呈球状,阴茎向腹侧弯曲,但程度较轻,多不影响性交及排尿。2、阴茎型尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧,尿道口远侧端的尿道板分开,不形成管状,阴茎向腹侧弯曲,尿道口愈靠近侧弯曲愈严重,影响性交及排尿,也影响生育,阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。3、阴茎阴囊型尿道口位于阴囊的正中线上,阴囊常呈分裂状似女性大阴唇,尿道口远端形成纤维索,阴茎弯曲严重,需蹲位排尿,阴茎短小而扁平,有的甚似女性阴蒂,有的睾丸未降入分裂的阴囊或形成阴茎阴囊转位。4、会阴型尿道口位于会阴部,阴囊分裂,发育不全,可合并隐睾,阴茎小而弯曲,极似肥大的阴蒂,整个生殖器发育似女性外阴,以致被不少父母误认为女性,需蹲位排尿。
王东 主任医师 回复1、头颅进行性异常增大,多在生后数周或数月出现,也有1年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小,头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开,叩诊呈破罐声。2、神经功能损害:双眼球上视不能呈日落征,智力迟钝,肢体可呈痉挛性瘫痪。3、颅内压增高表现:反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡。
王东 主任医师 回复一、病史及体征:90%以上患儿生后36~48小时内无胎便,以后即有顽固性便秘和腹胀,必须经过灌肠,服泻药或塞肛栓才能排便的病史,常有营养不良,贫血和食欲不振,腹部高度膨胀并可见宽在肠型,直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便,超过痉挛段到扩张段内方触及大便。二、临床表现:1、胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现,痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重,多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2~3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便,痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解,痉挛段不太长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗,肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便,严重者发展为不灌肠不排便,腹胀逐渐加重。2、营养不良发育迟缓长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响了营养的吸收,粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石,直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出。3、巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期,其病因尚不明确,一般认为长期远前几天梗阻,近端结肠继发肥厚扩张,肠壁循环不良是基本原因,在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎,也有人认为是细菌和病毒感染引起,但大便培养多无致病菌生长,结肠为主要受累部位,粘膜水肿,溃疡,局限性坏死,炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出,形成渗出性腹膜炎,患儿全身发问突然恶化,腹胀严重,呕吐有时腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水酸中毒高烧,肪快,血压下降,若不及时治疗,可引起较高的死亡率。
王东 主任医师 回复1、母乳妈妈的饮食管理:禁食所有高蛋白的食物,比如鸡蛋、牛奶、海鲜类等。2、保护皮肤屏障功能:对于渗出型和干燥型湿疹,如果表面没有破溃,应该给患儿用一些不过敏的保湿霜,起到保湿作用。对于严重的湿疹,可以局部短期外用皮质类固醇霜剂涂抹,有明显的抗炎和止痒作用,注意避免长时间大剂量应用以免产生副作用。如果局部破溃感染,则需要局部涂抹抗生素软膏消炎治疗。
王晓彦 主任医师 回复